Кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого (КАПРЛ)
Врождённая аномалия развития лёгочной ткани — всё, что важно знать родителям
Риски без лечения
Воспалительные процессы, рецидивирующие пневмонии и в старшем возрасте — риск злокачественного перерождения ткани.
Как правило — одна доля
Чаще всего поражается верхняя доля левого лёгкого. Здоровая ткань продолжает нормально функционировать.
Прогноз благоприятный
После своевременной операции ребёнок полностью восстанавливает дыхательную функцию и живёт без ограничений.
О заболевании
Кистозно-аденоматозная мальформация характеризуется наличием кист или воздушных полостей различного диаметра в различном количестве. Как правило, заболевание затрагивает одну долю лёгкого.
При значительном объёме поражения лёгкого нередко развивается выраженная дыхательная недостаточность. При отсутствии дыхательных расстройств у новорождённого и в более старшем возрасте основными негативными факторами этого заболевания являются риски воспалительного процесса в поражённом участке лёгкого.
В более старшем возрасте описаны случаи малигнизации — возникновения злокачественного процесса в участке порочного лёгкого. Нередко у детей в возрасте 3–5 лет возникают такие проявления заболевания, как кашель, периодические воспалительные заболевания, бронхиты, пневмонии.
КТ-изображения: как выглядит КАПРЛ
На снимках компьютерной томографии (КТ) видны характерные кистозные полости различного размера в ткани лёгкого. Нажмите на снимок для увеличения.
Лечение и сроки операции
Учитывая данные факты, принято считать основным методом лечения кистозно-аденоматозной мальформации хирургическое вмешательство.
Оптимальный срок — от 3 до 8 месяцев
В этот период ещё не возникают воспалительные изменения в аномальном участке лёгкого, и ребёнок легче адаптируется к анатомическим перестройкам в грудной клетке после операции. Лёгочная ткань в раннем возрасте продолжает развиваться, и ребёнок через некоторое время после операции полностью восстанавливает дыхательную функцию.
Этапы лечения
Диагностика и наблюдение
КАПРЛ может выявляться пренатально на УЗИ. После рождения проводится КТ грудной клетки для уточнения объёма и локализации поражения.
Плановая операция (3–8 месяцев)
Удаление поражённого участка лёгкого в оптимальном возрасте. Более 90% всех операций выполняется малоинвазивным эндоскопическим способом без разреза.
Торакоскопическое удаление
Торакоскопическое удаление участка лёгкого обеспечивает гладкое течение послеоперационного периода без выраженного болевого синдрома и быстрое восстановление пациента.
Полное восстановление
После операции ребёнок не имеет противопоказаний и каких-либо ограничений. Лёгочная ткань компенсаторно развивается, полностью восстанавливая дыхательную функцию.
Ключевые факты о КАПРЛ
- КАПРЛ — врождённая аномалия развития лёгкого
- Чаще всего поражает одну долю лёгкого (наиболее часто — верхнюю долю левого)
- Состоит из кистозно изменённой, ненормально развитой лёгочной ткани
- Может выявляться пренатально на УЗИ
- После рождения может проявляться дыхательными нарушениями, рецидивирующими инфекциями или протекать бессимптомно
- Основной метод лечения — хирургическое удаление поражённого участка
- Более 90% операций — малоинвазивная торакоскопия без разреза
- После операции в раннем возрасте — полное восстановление без ограничений
отдел платных услуг