Информация для родителей · Детская хирургия

Стеноз чревного ствола у детей:
что важно знать родителям

Синдром Данбара (MALS) — редкая, но реальная причина хронических болей в животе у детей и подростков. Разбираемся вместе: что это такое, как распознать и как лечить.

Время чтения: ~7 минут Для родителей и пациентов Материал проверен врачами

Что такое компрессионный стеноз чревного ствола?

Синдром Данбара (медицинское название — компрессионный стеноз чревного ствола, КСЧС, или MALS — Median Arcuate Ligament Syndrome) — это редкое заболевание, при котором чревный ствол — главная артерия, питающая желудок, печень и селезёнку — оказывается сдавлен структурами диафрагмы.

Сдавливающим «виновником» обычно служит срединная дугообразная связка диафрагмы или разросшаяся нервно-фиброзная ткань вокруг сосуда. Из-за этого кровоснабжение органов брюшной полости снижается, возникает хроническое кислородное голодание тканей.

Впервые синдром описал Данбар в 1965 году. Несмотря на прошедшие десятилетия, заболевание по-прежнему остаётся малоизвестным даже среди врачей, а дети нередко годами ходят по специалистам без правильного диагноза.

Важно знать родителям Диагноз КСЧС — это «диагноз исключения»: его ставят после того, как исключены другие гастроэнтерологические заболевания. Нередко от первых жалоб до правильного диагноза проходят годы.
Анатомия брюшных артерий — иллюстрация чревного ствола
Чревный ствол — ключевая артерия, питающая органы верхнего отдела живота
4:1 Соотношение девочек к мальчикам среди заболевших
1965 Год открытия синдрома Данбаром
>50% Сужение просвета сосуда, при котором операция необходима

Почему возникает стеноз чревного ствола?

Причины заболевания делятся на врождённые и приобретённые. У детей, как правило, преобладают врождённые аномалии строения сосудов и диафрагмы.

Врождённые причины

  • Низкое расположение срединной дугообразной связки — ниже устья чревного ствола
  • Аномально высокое отхождение чревного ствола от аорты
  • Низкое расположение ножек диафрагмы

Приобретённые причины

  • Сдавление увеличенными лимфатическими узлами
  • Разрастание нейрофиброзной ткани чревного сплетения
  • Атеросклеротическое поражение сосудов (чаще у взрослых)
Механизм повреждения Постоянное механическое сдавление артерии вызывает нарушение кровоснабжения желудка, двенадцатиперстной кишки, печени и селезёнки. Хроническая ишемия приводит к образованию язв, воспалению слизистой и снижению веса. Со временем в зоне сдавления формируется фиброзная ткань, которая усугубляет ситуацию.

Как проявляется синдром Данбара у детей?

Клиническая картина заболевания неспецифична. Симптомы похожи на многие другие болезни желудочно-кишечного тракта, поэтому дети нередко годами наблюдаются у педиатров и гастроэнтерологов без улучшения.

Типичный портрет пациента Чаще всего болеют девочки-подростки астенического телосложения с индексом массы тела на нижней границе нормы или с лёгкой недостаточностью питания. Девочки заболевают в 4 раза чаще мальчиков.

Основные симптомы

Боли в животе

Хронические, постоянные или приступообразные. Усиливаются после еды, физической нагрузки и стресса. Плохо снимаются обычными обезболивающими.

Тошнота

Особенно часто после еды. Может сопровождаться отрыжкой и чувством раннего насыщения.

Вздутие живота

Появляется после еды, связано с нарушением переваривания из-за недостаточного кровоснабжения органов.

Снижение веса

Дети намеренно ограничивают питание, чтобы избежать боли. Это приводит к дефициту массы тела.

Шум в эпигастрии

Характерный сосудистый шум в области верхней части живота, особенно заметный на выдохе при аускультации.

Неспецифические симптомы

Одышка, затруднение дыхания, головные боли, повышенное потоотделение, учащённое сердцебиение.

Влияние на психологическое состояние Длительные неразрешённые боли нарушают социализацию ребёнка, вызывают тревожность, депрессию и «зацикленность» на болезни. Своевременная диагностика и лечение значительно улучшают качество жизни и психологическое состояние пациента.

Как ставится диагноз?

Диагностика стеноза чревного ствола стандартизирована и проходит поэтапно — от простых скрининговых методов к высокоточным инвазивным исследованиям.

Первый этап · Скрининг

УЗИ брюшной полости с допплерографией

Первичный и доступный метод. Позволяет оценить степень деформации чревного ствола и скорость кровотока. Исследование проводится строго натощак, в положении лёжа. Скорость кровотока измеряется при задержке дыхания, спокойном и глубоком вдохе и выдохе. Подозрение на стеноз возникает при скорости кровотока выше 200 см/с, при гемодинамически значимом стенозе — свыше 240 см/с.

Второй этап · Уточнение

ФЭГДС (эндоскопия желудка)

Вспомогательный метод. Позволяет выявить язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки, возникшие из-за хронической ишемии. Также исключает ГЭРБ и другие сопутствующие заболевания. ФЭГДС служит маркером для оценки готовности к операции.

Третий этап · Детализация

МСКТ брюшной полости с контрастированием

Мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным контрастом точно определяет зону стеноза, разницу диаметров сосуда до и после сужения («симптом клюва»), выявляет внешние и внутренние причины компрессии. Трёхмерное изображение позволяет детально изучить анатомию и исключить сопутствующую патологию.

Золотой стандарт

Ангиография

Наиболее точный и информативный метод. Позволяет оценить степень и протяжённость стеноза, состояние аорты, ангиоархитектонику верхних отделов ЖКТ, визуализировать коллатеральное кровоснабжение и измерить градиент давления между аортой и постстенотическим расширением. Именно ангиография окончательно определяет показания к операции.

КТ органов брюшной полости с контрастированием — стрелкой указана зона стеноза чревного ствола и 3D-реконструкция сосудов
КТ органов брюшной полости с в/в контрастированием. Стрелкой указана зона стеноза чревного ствола. Справа — 3D-реконструкция сосудистой анатомии брюшной полости.
Ангиография чревного ствола — измерение степени стеноза, обозначены X1, X2, X3 дистанции
Ангиография: измерение степени стеноза чревного ствола. X1=1.86 мм, X2=5.10 мм, X3=3.82 мм — стрелкой указана зона сдавления.
Ангиография после вмешательства — динамика стеноза чревного ствола X1, X2 измерения
Ангиография: контрольное исследование. X1=7.46 мм, X2=2.34 мм — оценка эффективности декомпрессии.
Ультразвуковое исследование у ребёнка — диагностика стеноза чревного ствола
Допплерография: оценка скорости кровотока в чревном стволе — первый шаг диагностики

Показания к хирургическому лечению

Операция показана при сочетании клинических симптомов и подтверждённых инструментальных данных. Решение всегда принимается индивидуально.

Длительный абдоминальный болевой синдром, не поддающийся консервативному лечению

Диспептические расстройства: тошнота, вздутие, нарушение стула

Потеря веса или задержка физического развития

Скорость кровотока в чревном стволе выше 200 см/с по данным УЗИ с допплером

Стеноз более 50% просвета сосуда по данным ангиографии или КТ

Наличие коллатерального кровообращения (компенсаторный кровоток в обход основной артерии)

Лечение: лапароскопическая декомпрессия

Единственный эффективный метод лечения синдрома Данбара — хирургический. Консервативная терапия лишь временно облегчает симптомы, но не устраняет причину.

Современным и наиболее щадящим методом лечения является лапароскопическая декомпрессия чревного ствола. В ходе операции хирург через несколько небольших проколов в животе:

  1. Рассекает срединную дугообразную связку диафрагмы
  2. Освобождает чревный ствол от нейрофиброзной ткани
  3. Восстанавливает нормальный просвет сосуда

Достоверный признак успешного завершения операции — визуализация передней стенки аорты и видимая пульсация чревного ствола.

Если у ребёнка одновременно выявлена ГЭРБ (что встречается часто), хирург может выполнить симультанную операцию — то есть устранить оба заболевания за одно вмешательство.

✅ Преимущества лапароскопического доступа

Минимальная травма тканей · Меньше болевых ощущений после операции · Короткий период восстановления · Хороший косметический результат · Высокая эффективность — большинство пациентов отмечают значительное улучшение уже в первые недели после операции.

Лапароскопическая операция в операционной — хирургическое лечение стеноза чревного ствола
Лапароскопическая декомпрессия чревного ствола — малотравматичный современный метод лечения
Этапы лапароскопической диссекции чревного ствола: рассечение дугообразной связки и освобождение чревного ствола
Этапы лапароскопической операции: рассечение дугообразной связки (слева и в центре) и освобождение чревного ствола от фиброзной ткани (справа). Аорта и чревный ствол обозначены на фото.
Прогноз после операции Своевременная диагностика и хирургическая коррекция восстанавливают адекватный кровоток в органах брюшной полости, устраняют хроническую ишемию и предотвращают осложнения. Большинство детей после операции возвращаются к нормальной жизни без ограничений в питании и физической активности.

Вопросы и ответы для родителей

Самые частые вопросы, которые задают родители детей с подозрением на синдром Данбара.

Хронические боли в животе, которые не поддаются стандартному лечению, усиливаются после еды и физической нагрузки — повод обратиться к хирургу и пройти УЗИ с допплерографией. Синдром Данбара — один из возможных диагнозов, который требует целенаправленного исключения. Самостоятельно поставить этот диагноз невозможно — нужна комплексная диагностика.
Нет. Консервативное лечение (диета, спазмолитики, анальгетики) лишь временно облегчает симптомы, но не устраняет причину — механическое сдавление артерии. Без операции стеноз прогрессирует, нарастает фиброз тканей. Единственным эффективным методом лечения является хирургическая декомпрессия чревного ствола.
Лапароскопическая декомпрессия чревного ствола — одна из наиболее безопасных и малотравматичных операций в детской хирургии. Она выполняется через несколько небольших проколов без разреза брюшной полости. Период восстановления значительно короче, чем при открытой операции. Риски минимальны и сопоставимы с рисками любого планового хирургического вмешательства.
Многие дети отмечают значительное снижение болей уже в первые дни после операции. Полное восстановление и нормализация питания, как правило, происходят в течение нескольких недель. Возможность вернуться к привычному образу жизни — одно из главных преимуществ своевременного хирургического лечения.
Первым шагом должно быть обращение к педиатру или детскому гастроэнтерологу. Для целенаправленной диагностики синдрома Данбара необходима консультация сосудистого или детского хирурга, а также выполнение УЗИ брюшной полости с допплерографией в специализированном учреждении. Расскажите врачу о характере болей, их связи с приёмом пищи и физической нагрузкой.
Синдром Данбара чаще всего обусловлен врождёнными анатомическими особенностями строения диафрагмы и аорты. Прямой наследственной передачи на сегодняшний день не установлено, однако анатомические варианты строения сосудов могут встречаться в семьях. Если у ребёнка выявлен синдром Данбара, родители не обязаны проходить обследование, если нет симптомов.