Нужна ли операция, если у ребёнка нет симптомов?

Да. При всех трёх формах пороков — КАМ, лобарной эмфиземе и секвестрации — хирургическое лечение показано даже без клинических проявлений, поскольку существуют риски воспаления, кровотечений и малигнизации в более старшем возрасте.

Врожденные пороки лёгких у детей - КАПРЛ, секвестрация, лечение| Детский торакальный хирург

Q: Когда нужно делать операцию при кистозно-аденоматозной мальформации?

Оптимальный срок — от 3 до 8 месяцев жизни. В этом возрасте ещё нет воспалительных изменений, ребёнок легче адаптируется после операции, а лёгочная ткань продолжает расти и полностью восстанавливается.

Q: Как диагностируют пороки лёгких у детей?

90% всех пороков лёгких диагностируются внутриутробно при скрининговом УЗИ плода. После рождения при необходимости проводится КТ грудной клетки.

Q: Что такое торакоскопическая операция?

Малоинвазивная эндоскопическая операция без разреза — через несколько небольших проколов. Более 90% операций по поводу пороков лёгких выполняется именно так. Обеспечивает быстрое восстановление, минимальную боль и отсутствие ограничений после выздоровления.

Q: Как секвестрация лёгкого влияет на сердце?

При секвестрации аномальный участок получает кровь из аорты, что создаёт дополнительное шунтирование крови и нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Именно поэтому удаление показано во всех случаях, независимо от объёма поражения.

Пороки развития
лёгких у детей

Врождённое заболевание лёгочной ткани. В большинстве случаев диагностируется ещё до рождения ребёнка и успешно лечится хирургически — без разреза, с полным восстановлением.

Что такое пороки развития лёгких

Порок лёгкого — это врождённое заболевание, возникающее в результате нарушений в процессе эмбриогенеза лёгочной ткани. Клинические проявления у детей могут полностью отсутствовать, однако в некоторых случаях характерны выраженные симптомы и дыхательная недостаточность различной степени тяжести сразу после рождения.

Выделяют три основных формы: кистозно-аденоматозная мальформация, лобарная эмфизема и секвестрация лёгкого. Эти разновидности могут сочетаться, формируя гибридные пороки.

Что происходит в лёгком

Кистозно-аденоматозная мальформация (КАМ) характеризуется наличием кист или воздушных полостей различного диаметра в различном количестве. Как правило, заболевание затрагивает одну долю лёгкого.

При значительном объёме поражения нередко развивается выраженная дыхательная недостаточность. При отсутствии дыхательных расстройств у новорождённого основными факторами риска являются воспалительный процесс в поражённом участке, а в более старшем возрасте — возможность малигнизации (возникновения злокачественного процесса).

У детей 3–5 лет нередко возникают: кашель, периодические воспаления бронхов и лёгких, рецидивирующие пневмонии.

Оптимальные сроки операции

Оптимальный возраст для удаления — от 3 до 8 месяцев. В этот период ещё не возникают воспалительные изменения в аномальном участке, ребёнок легче адаптируется к перестройкам в грудной клетке после операции, а лёгочная ткань продолжает расти: через некоторое время после вмешательства дыхательная функция полностью восстанавливается без каких-либо ограничений.

Метод операции

Более 90% операций по поводу данного порока выполняется малоинвазивным торакоскопическим способом — без разреза, через небольшие проколы. Это обеспечивает гладкое течение послеоперационного периода без выраженного болевого синдрома и быстрое восстановление ребёнка.

Что происходит в лёгком

Лобарная эмфизема — это порок развития, при котором в доле или нескольких сегментах лёгкого формируются стойкие изменения с повышенной воздушностью лёгочной ткани. Аномальный участок увеличен в размерах и может сдавливать здоровые фрагменты лёгкого — как и при кистозно-аденоматозной мальформации.

Клинические проявления: дыхательная недостаточность, хронический кашель и другие респираторные расстройства. Выраженность симптомов зависит от объёма поражённого сегмента и степени сдавления здоровой ткани.

Важно перед операцией

Лечение только хирургическое. Однако перед вмешательством необходима дифференциальная диагностика: необходимо исключить другие заболевания, которые могут нарушать проходимость бронхов и вызывать вторичную эмфизему лёгкого — иначе причина симптомов останется.

Что происходит в лёгком

Секвестрация лёгкого — это состояние, при котором имеется участок лёгкого, не связанный с бронхиальным деревом, с аномальным дополнительным кровоснабжением из аорты или её ветвей.

Клинические проявления могут полностью отсутствовать, однако в ряде случаев отмечаются нарушения сердечно-сосудистой системы, а у взрослых пациентов возможны осложнения — воспалительные процессы, кровотечения и малигнизация.

Почему операция нужна всегда

Даже при небольших объёмах патологического участка присутствует аномальное кровоснабжение и дополнительное шунтирование крови, что создаёт риск нарушения работы сердечно-сосудистой системы. При дыхательных расстройствах сразу после рождения оперативное лечение показано в срочном или экстренном порядке.

Виды секвестрации

Различают внутридолевую и внедолевую формы. При внедолевой форме аномальный участок окружён собственной плеврой и часто обнаруживается случайно при УЗИ плода. Оба варианта требуют хирургического лечения.

Золотой стандарт лечения — торакоскопия

При пороках развития лёгкого у детей без клинических проявлений после рождения существуют определённые риски развития осложнений в старшем возрасте. Поэтому во всём мире принято считать, что детям с КАМ, лобарной эмфиземой и секвестрацией лёгкого показано хирургическое лечение.

Часто задаваемые вопросы

Когда нужно делать операцию при кистозно-аденоматозной мальформации?

Оптимальный срок для операции при кистозно-аденоматозной мальформации — от 3 до 8 месяцев жизни. В этом возрасте ещё нет воспалительных изменений в аномальном участке, ребёнок легче адаптируется после операции, а лёгочная ткань продолжает расти и полностью восстанавливает дыхательную функцию. Никаких противопоказаний или ограничений после выздоровления не остаётся.

Как диагностируют пороки лёгких у детей?

90% всех пороков лёгких выявляются внутриутробно при плановом скрининговом УЗИ плода. После рождения, при необходимости, проводится компьютерная томография грудной клетки для уточнения объёма и вида поражения.

Нужна ли операция, если у ребёнка нет никаких симптомов?

Да. При всех трёх формах — КАМ, лобарной эмфиземе и секвестрации — хирургическое лечение показано даже при бессимптомном течении. Без операции существуют риски воспаления, кровотечений и злокачественного перерождения в более старшем возрасте. Раннее вмешательство исключает эти риски и даёт ребёнку возможность полностью здорового развития.

Что такое торакоскопическая операция и безопасна ли она для грудных детей?

Торакоскопия — малоинвазивная операция через несколько небольших проколов без разреза грудной клетки. Более 90% операций по поводу пороков лёгких у детей выполняется именно так. Метод безопасен в любом возрасте, в том числе у грудных детей до года, обеспечивает минимальный болевой синдром и быстрое восстановление.

Как секвестрация лёгкого влияет на работу сердца?

При секвестрации аномальный участок лёгкого получает кровь напрямую из аорты. Это создаёт дополнительное шунтирование крови и нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Именно поэтому удаление показано во всех случаях секвестрации, даже при небольшом объёме поражения и отсутствии жалоб.

Могут ли разные пороки сочетаться у одного ребёнка?

Да, это так называемые гибридные пороки развития лёгких. Например, секвестрация может сочетаться с признаками кистозно-аденоматозной мальформации в одном и том же участке. Такие случаи требуют консультации сразу нескольких специалистов: пульмонолога, торакального хирурга и специалиста по пренатальной ультразвуковой диагностике.

Пороки развития
лёгких у детей

Что такое пороки развития лёгких

Основные формы пороков

Что происходит в лёгком

Что происходит в лёгком

Что происходит в лёгком

Золотой стандарт лечения — торакоскопия

Часто задаваемые вопросы